Specific contributions and regulation of inflammasomes in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis: from bench to bedside
Contributions des inflammasomes dans l’arthrite juvénile idiopathique systémique : de la recherche au patient
Professeur Fabio Martinon, Département de Biochimie, Université de Lausanne avec l'Unité romande de rhumatologie pédiatrique, CHUV, Lausanne
Cette recherche étudie le rôle et la régulation des récepteurs et des capteurs du système immunitaire inné, appelés inflammasomes, qui induisent une inflammation en réponse à une infection cellulaire ou à un stress. Les inflammasomes peuvent être impliqués dans des maladies auto-inflammatoires systémiques, telles qu’Arthrite juvénile idiopathique systémique (SoJIA), parfois appelée aussi maladie de Still.
Il s'agit d'une condition pédiatrie potentiellement mortelle avec une prévalence estimée en Suisse de 6 cas pour 100 000 enfants. Cette maladie se caractérise par l'arthrite et des symptômes systémiques prédominants tels que de la fièvre, des éruptions cutanées, des maladies des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. On observe aussi de l’inflammation dans d'autres tissus comme le cœur ou d'autres organes abdominaux. L'arthrite chronique se développe dans jusqu'à 50% d’enfants avec SoJIA et une proportion significative de patients éprouvent des effets néfastes tels que la destruction des articulations, une croissance retardée, de l'ostéoporose. Ces symptômes peuvent entrainer des handicaps dans les activités de la vie quotidienne et des maladies psychologiques.
Notre étude vise à fournir des réponses aux questions clés sur le rôle spécifique des inflammasomes dans l’inflammation observée chez les patients avec SoJIA. L'identification des principaux composants impliqués et des régulateurs de l'inflammasome dans les sous-groupes SoJIA pourrait nous permettre de diagnostiquer cette maladie plus tôt et de trouver une stratégie thérapeutique adéquate.
La compréhension du rôle et de la régulation de l'inflammasomes dans le déclenchement de SoJIA peut fournir des biomarqueurs spécifiques pour le diagnostic précoce et le traitement de la maladie. En outre, les résultats de cette recherche aideront à cibler les patients qui bénéficieront d'un traitement anti-IL-1 précoce et pourraient indiquer d'autres options de traitement pour les patients qui ne répondent pas à l’anti-IL-1. Ces progrès pourraient diminuer les complications sérieuses et handicap à long terme chez les enfants et adultes souffrant de SoJIA.
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